Delen:
10 Chilling Realities achter ALS
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een degeneratieve aandoening van de zenuwcellen van het ruggenmerg en de hersenen. Het is een snelle en verraderlijke moordenaar-patiënten gaan van de eerste symptomen naar de dood in typisch iets meer dan drie jaar. De neurale paden van de gemiddelde patiënt gaan uiteindelijk achteruit tot het punt van ademhalingsfalen.
In 2014 bereikte de naamsbekendheid voor de ziekte een recordhoogte en fondsenwervende inspanningen breken records, maar de gemiddelde persoon weet nog steeds erg weinig over ALS.
10ALS en atleten
Sporters lopen een groter risico op ALS dan de algemene bevolking. Inderdaad, ALS wordt vaak aangeduid met de meer alledaagse naam, de ziekte van Lou Gehrig, naar de legendarische eerste honkman voor de New York Yankees.
Gedurende meer dan 50 jaar behield Gehrig de record voor de meest opeenvolgende gespeelde spellen, een prestatie die hem de bijnaam "The Iron Horse" opleverde. Maar zelfs zijn strenge constitutie kon hem niet redden van ALS, en hij nam afscheid van zijn fans op Yankee Stadium op 4 juli 1939. In zijn beroemde afscheidsrede zei hij dat hij, ondanks zijn grimmige diagnose, zich 'de gelukkigste man op aarde' voelde. Lou hield nog slechts twee jaar stand en stierf aan ALS op 2 juni 1941 op 37-jarige leeftijd.
Sport is absoluut een factor in neurodegeneratieve ziekte. Een CDC-studie naar 3439 NFL-spelers geeft aan dat voetbalspelers lijden aan ALS met een snelheid van ongeveer vier keer het Amerikaanse nationale gemiddelde. Hersenschuddingen kunnen een belangrijke rol spelen in de ontwikkeling van ALS. Gehrig leed tijdens zijn carrière meerdere hersenschuddingen (de MLB introduceerde geen vleermutsen tot het jaar dat hij stierf).
In de afgelopen jaren is de NFL richting regelgeving gegaan om te voorkomen dat spelers hersenschade oplopen door aanhoudende hersenschudding. Na Linebacker pleegde Junior Seau (waarvan gezegd werd dat hij 1500 hersenschuddingen had tijdens zijn carrière) zelfmoord, zijn hersenen werden bestudeerd en bleken chronische traumatische encefalopathie te hebben, een neurodegeneratieve aandoening vergelijkbaar met ALS.
Dit fenomeen is niet beperkt tot alleen de Verenigde Staten. Italiaanse voetballers hebben ook een sterke neiging getoond om ALS te ontwikkelen - zes keer die van de gemiddelde Italiaan. Volgens één theorie is dit te wijten aan het frequente contact van de gemiddelde speler met teken in het gras.
9Een weesziekte
ALS beïnvloedt slechts 2 van de 100.000 mensen. Dit maakt het een zogenaamde weesziekte, een die farmaceutische bedrijven nog moeten adopteren als een belangrijk onderzoeksonderwerp omdat ze er geen echt geld van maken. Meer prevalente aandoeningen, van depressie tot erectiestoornissen, zijn degenen die miljarden winst opleveren.
Als gevolg hiervan zijn er maar weinig behandelingsopties. Er is slechts één geneesmiddel op de markt voor ALS, een stof genaamd Riluzole, die in 1995 door de FDA werd goedgekeurd. Het medicijn blokkeert toxine-gevoelige natriumkanalen in neuronen, waardoor de progressie van de ziekte wordt vertraagd. Riluzole kost ongeveer $ 10 per tablet en de effectiviteit ervan is discutabel, waardoor de levensduur van ALS-patiënten met slechts twee of drie maanden wordt verlengd.
8Het mysterie van Stephen Hawking's overleving
Veruit de beroemdste levende lijder van ALS, Stephen Hawking is een miljoen-op-één-afwijking. De briljante theoretisch fysicus werd gediagnosticeerd toen hij nog maar 21 jaar oud was en kreeg te horen dat hij weinig tijd over had. Meer dan een halve eeuw later leeft hij nog steeds, de uithoudingsvermogen tartend. In de jaren na zijn diagnose heeft hij ontelbare bijdragen geleverd aan het menselijk begrip van het universum.
De artsen van Hawking bespreken de details van zijn toestand niet, dus we weten niet precies door welk mechanisme hij blijft vechten. ALS beïnvloedt de motorneuronen die het diafragma en de spieren die bij het slikken betrokken zijn, besturen, dus patiënten sterven meestal aan ademhalingsproblemen of lijden aan ondervoeding en uitdroging. Volgens Leo McCluskey, medisch directeur van het ALS Center van de University of Pennsylvania, "Als je deze twee dingen niet hebt, kun je mogelijk nog lang leven, ook al wordt het slechter."
De afgelopen jaren heeft Hawking een full-time beademingstoestel gehad, maar hij blijft actief, zelfs stemoptredens maken op tv-shows zoals De oerknaltheorie. Stephen Hawking is welgesteld en vereerd en heeft enkele van de allerbeste medische zorg in de wereld gehad, die zeker enigszins heeft bijgedragen aan zijn lange levensduur. Toch heeft de ziekte zijn lichaam verwoest. Hij is bijna volledig verlamd en kan communiceren over één woord per minuut met behulp van een apparaat dat de beweging van zijn wang leest.
7De verlamde scenarioschrijver
Stephen Hawking is niet de enige beroemde persoon met ALS die probeert het beste van een slechte situatie te maken. Scott Lew is een scenarioschrijver met verschillende werken onder zijn riem, waaronder 2013's Sexy Evil Genius. Hij bevindt zich in de laatste stadia van de ziekte en kan slechts een paar spieren in zijn gezicht en ogen bewegen. Het kost de assistenten vier uur om hem uit bed te krijgen en klaar om te werken voor de dag.
Scott was het onderwerp van de korte documentaire Jujutsu-ing Reality, een krachtige en inspirerende blik om productief te blijven terwijl je met ALS leeft. Het is vertoond op filmfestivals over de hele wereld.
Net als Hawking heeft Lew de kansen getrotseerd, sinds 11 jaar leven met de ziekte vanaf 2014. Hij onderhoudt een actieve blog vol poëzie, videoclips en privéoverpeesingen. In één essay, getiteld "Een goede nacht met ALS", beschrijft hij zijn toestand als "levend begraven worden in je eigen lichaam", maar gaat verder met beschrijven van de schoonheid van het leven, bewerend: "Elke dag is een kans om plezier te hebben en te zijn creatief."
6Conjugal ALS
ALS is in 5-10 procent van de gevallen genetisch, maar in de meeste gevallen is de oorzaak een mysterie. Er zijn gevallen van gehuwde paren waar beide partners met de ziekte komen, wat vreemd is omdat ALS niet besmettelijk is. Onderzoekers geloven dat deze gevallen waarschijnlijk toevalligheden zijn, maar niemand weet het echt zeker. In sommige gevallen werd één echtgenoot pas jaren na het overlijden van de partner gediagnosticeerd.
Ten minste 20 bekende gevallen van echtelijke ALS zijn wereldwijd opgedoken, waaronder één uit India en Spanje, twee uit Brazilië, drie uit de Verenigde Staten, vier uit Italië en negen uit Frankrijk. Alle paren waren minstens een decennium vóór hun diagnose bij elkaar.
5Richard Olney
Hoewel sporters een aanzienlijk hoger aantal ALS hebben laten zien dan mensen in andere gebieden, treft het mensen in uiteenlopende beroepen, van muzikanten als Leadbelly en Charles Mingus tot politici als voormalig senator Jacob Javits. Er gaan zelfs geruchten dat voorzitter Mao Zedong stierf aan ALS. Maar misschien was het meest ironische slachtoffer van de ziekte Dr. Richard Olney.
Olney was een pionier in de studie van ALS, en richtte het ALS Behandelings- en Onderzoekscentrum op aan de Universiteit van Californië, San Francisco. In 2004 begon de fysieke toestand van Olney te verminderen. Tegen 2005 was een van 's werelds belangrijkste experts in ALS er zeker van dat hij de ziekte zelf had.
Olney leefde acht jaar lang met ALS, maar had tot het allerlaatste moment de meest catastrofale symptomen. Zelfs tot aan zijn laatste dagen ging hij door met onderzoek en werkte hij aan documenten met de hulp van zijn zoon. Hij deed ook interviews om zoveel mogelijk aandacht te schenken aan de oorzaak en zijn onderzoekscentrum. Olney stierf op 27 januari 2012, 64 jaar oud.
4Cluster uitbraak
Hoewel de medische gemeenschap een vastgestelde oorzaak van ALS niet herkent, geven intrigerende patronen aan dat omgevingsfactoren een rol spelen. Er zijn vreemde geografische clusters van de ziekte opgedoken. Drie mensen die allemaal Ashkenazische Joden waren, ontwikkelden ALS in Montreal binnen een tijdspanne van 18 maanden. Ze woonden allemaal in een flatgebouw. In een ander geval ontwikkelden vier mensen op het platteland van South Dakota (waarvan er drie binnen een paar kilometer van elkaar woonden) ALS binnen een decennium.
Soldaten die thuiskwamen van het dienen in de Golfoorlog van 1991, hebben ook een ongewoon hoge mate van ALS aangetoond. Deze soldaten konden tijdens de oorlog in aanraking zijn gekomen met een willekeurig aantal chemicaliën, waaronder zenuwmiddelen, pesticiden en radioactieve stoffen. Bepaalde landen, zoals Mexico, Italië en Polen, rapporteren een lager dan normaal niveau van ALS.
3 organische gifstoffen
Seafood staat al lang onder vuur vanwege de hoge kwikgehaltes, die naar verwachting de komende jaren verder zullen stijgen. De kwikwaarden zijn zo hoog dat veel gezondheidswerkers waarschuwen dat zwangere vrouwen meer dan kleine porties vis eten. Maar een nog ergere substantie kan in vis liggen - een toxine genaamd beta-methylamino-L-alanine (BMAA). De verbinding komt van nature voor, gemaakt door algen in grond en watermassa's.
Tijdens het bestuderen van ALS raakte neuroloog Elijah Stommel geïntrigeerd door clusters in bepaalde geografische gebieden. Toen hij naar de adressen van 200 van zijn patiënten verwees, ontdekte hij dat velen zich in groepen rond waterlichamen bevonden. Het zwaarst getroffen gebied was Mascoma Lake in Enfield, New Hampshire.
BMAA heeft mogelijk ook het ALS-Parkinsonisme-dementiecomplex (genaamd Lytico-Bodig-ziekte) veroorzaakt dat het Chamorro-volk van Guam trof in de jaren na de Tweede Wereldoorlog. De Chamorro waren dol op het eten van een lokale fruitvleermuis, die op haar beurt weer gevoederde zaden van cycad die BMAA produceren. De BMAA werd geconcentreerd in de bloedbaan van de vleermuizen, waardoor de Chamorro tientallen keren vatbaarder werd voor het ontwikkelen van ALS dan de rest van de wereldbevolking.
2De grenzen van de Ice Bucket Challenge
Tot een paar maanden geleden had een groot aantal mensen nog nooit van ALS gehoord. Dat veranderde allemaal toen de Ice Bucket Challenge in de zomer van 2014 viraal ging. Precies wie de uitdaging ontstond, is onbekend, maar versies met koud water kunnen worden teruggevoerd tot 2013. Op dit moment heeft de ALS Association meer dan $ 100 miljoen opgehaald, een 3.500 procent toename van donaties over dezelfde periode vorig jaar.
Zoals alle virale trends zal de ice bucket-uitdaging snel opdrogen, waardoor onderzoekers niet te ver weg zijn van waar ze zijn begonnen. Volgens de beenmergonderzoeker Dr. Jonathan Serody van University of North Carolina: "Als een miljoen mensen gedurende 30 tot 40 jaar 100 dollar per jaar zou doneren, zou je misschien een doorbraak kunnen forceren voor ALS. Deze flash-in-the-pan-dingen die na een paar maanden verdwijnen, zullen ALS op de lange termijn niet helpen. Onderzoekers hebben meer betrouwbaar geld nodig. '
De Amerikaanse overheid, via de National Institutes of Health, is veruit de grootste bijdrager aan medisch onderzoek in de wereld. Het heeft zijn budgetten drastisch verlaagd in de loop van de jaren, en ALS heeft een hit genomen - de NIH leverde in 2010 $ 59 miljoen op voor ALS-onderzoek, maar heeft zijn bijdrage in de afgelopen vier jaar met een derde verminderd.
1Ice Bucket Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Zoals virale trends gaan, lijkt de ice bucket-uitdaging ongeveer net zo ongevaarlijk als ze zouden kunnen worden. Sommige deelnemers hebben echter kritiek geuit vanwege hun deelname aan het plezier in plaats van aan het goede doel. Beroemdheden in het bijzonder zijn beschimpt voor deelname als een mechanisme van zelfpromotie. Verrassend zijn cijfers als Charlie Sheen en Jackass acteur Steve-O (twee heren die niet bekend staan om het feit dat ze serieus iets serieus namen) werd opgemerkt vanwege hun meer pragmatische kijk op het onderwerp, en benadrukte fondsenwerving voor bewustwording.
Anderen hebben kritiek geuit op de uitdaging om schoon water te verspillen in een wereld waar veel mensen geen toegang hebben. Deze kritiek is grotendeels misplaatst (waterrijke gebieden helpen de drogere gebieden niet of schaden ze niet door hun eigen verbruik te variëren, de uitdaging gebruikte een onbetekenende hoeveelheid water in vergelijking met andere processen), maar het groeide uit tot een bijzonder heet knopprobleem in Californië, die heeft geleden onder ernstige droogte.
Filmster Matt Damon ging in op de kwestie van verspilling door zijn ijsemmeruitdaging te doen met water dat hij uit zijn eigen toilet verzamelde. Het is onduidelijk hoeveel water hij op deze manier heeft bespaard, maar het proces gaf hem de gelegenheid om een eigen goed doel te promoten. Damon zei: "Omdat ik mede-oprichter was van Water.org, en we ons de dag voorstellen waarop iedereen toegang heeft tot een schone drank van water - en er zijn ongeveer 800 miljoen mensen in de wereld die een schone emmer water niet dumpen op mijn hoofd leek een beetje gek. "